【资料图】

新发难治性癫痫持续状态 (NORSE) 是癫痫领域中罕见但令人生畏的事件，是一种长时间发作的形式，其中癫痫病灶的神经元会持续释放神经递质。

这是一种需要重症监护管理的医疗急症。事实上，它会导致严重的长期神经系统后遗症，并且与儿童的平均死亡率为 12%，成人的平均死亡率为 16% 至 27% 相关。NORSE 可因感染或肿瘤发展而发生。然而，尽管进行了广泛的临床和生物学检查，但仍有一半受影响的患者不知道其来源。

“目前，对于患者护理的最佳治疗方案尚未达成共识，”巴黎脑研究所细胞兴奋性和神经网络动力学团队负责人 Vincent Navarro 解释说。“了解 NORSE 的病理生理机制对于采用最合适的治疗进行早期干预至关重要，希望能够预防与癫痫持续状态相关的神经元损伤。目前，患者通过免疫疗法进行经验性治疗以减轻炎症。但这一建议并非基于可靠的证据科学证据。”

对 NORSE 的首次大规模研究

事实证明，确定该疾病的预后标志物很困难，因为 NORSE 罕见且高度异质。为了克服数据缺乏的问题，博士后研究员 Aurélie Hanin 与大脑研究所的 Vincent Navarro 团队和耶鲁大学的 Lawrence Hirsch 团队一起，招募了一组在美国、加拿大和 La Pitié 住院的 61 名 NORSE 患者- Salpêtrière 医院 (AP-HP)。其中51例为隐源性NORSE，未发现癫痫持续状态的病因。

研究人员在患者从 ICU 出院后立即评估了他们的临床状况，然后在 12 个月后评估了患者的临床状况，并在血液和脑脊液中寻找炎症标志物。在 37 名已知原因的癫痫持续状态患者和 52 名对照患者组成的队列中收集了相同的数据。

“我们的结果表明，癫痫持续状态患者的几种细胞因子——吸引炎症细胞的小蛋白——的浓度高于对照组，”Aurélie Hanin 解释说。此外，在 NORSE 原因不明的受试者中，与先天性相关的细胞因子增加免疫——CXCL-8/IL-8、CCL2 和 MIP-1α——与不良的短期和长期预后相关。”